Z znanjem do boljšega zdravja

Creutzfeldt - Jakobova bolezen - CJB

03. 02. 2015
Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJB) je najpogostnejša prionska bolezen oziroma prenosljiva spongiformna encefalopatija (TSE) pri človeku. To so redke nevrodegenerativne bolezni, ki nastanejo zaradi kopičenja prionov v osrednjem živčevju.

Znane so 4 oblike bolezni: sporadična, variantna, iatrogena in genetska oz. družinska oblika.

Najpogostejša med njimi je sporadična oblika(sCJB), ki se pojavlja povsod po svetu. Vzrok je kopičenje prionov v možganih iz še nepojasnjenega vzroka. Bolniki zbolijo v povprečju v starosti 67 let  s hitro napredujočo demenco. Bolezen traja povprečno 6 mesecev.

Variantna oblika (vCJB) je nova bolezen, ki prizadene predvsem mlade odrasle osebe. Bolezen traja v povprečju 14 mesecev in je posledica vnosa prionov v telo z zaužitjem mehansko obdelanega govejega mesa zbolelih živali za bovino spongiformno encefalopatijo (BSE) ali s transfuzijo krvi, pridobljene od človeka v predklinični fazi bolezni.

Vzrok iatrogene oblike (iCJB) je posledica  naključnega prenosa povzročiteljev bolezni v zdravstveni dejavnosti z okuženim kirurškim materialom ob nevrokirurških posegih, pri transplantaciji roženice ali trde možganske ovojnice in  z zdravljenjem s hipofiznimi hormoni, pridobljenimi iz hipofize umrlih, ki so imeli CJB.

Pri družinski/genetski obliki (d/gCJB) bolezni najdemo mutacijo genetskega materiala bolnika v zapisu za prionsko beljakovino.

Povzročitelj
Prion je ‘beljakovinski kužni delec brez nukleinske kisline’, ki se nalaga v možganih.

Način prenosa
Posredni dokazi kažejo na prenos povzročitelja BSE z okuženo hrano živalskega izvora na človeka. Druge možne poti prenosa so še z diagnostičnimi in terapevtskimi postopki in s transfuzijo krvi pri vCJB.

Inkubacija in potek bolezni
Inkubacija je neznano dolga. Vse oblike CJB so neozdravljive.

Zdravljenje
Zdravljenje je le simptomatsko.

Preprečevanje
Velik problem pomeni izredna povzročiteljeva odpornost proti običajnim postopkom razkuževanja in sterilizacije. Upoštevati je potrebno pravila dobre prakse za preprečevanje bolnišničnih okužb.

Previdnostni ukrepi

  • zagotovitev varnosti hrane;
  • zagotovitev varnosti zdravil;
  • zagotovitev varnosti krvi;
  • vzpostavljen učinkovit sistem sledenja transfundiranih krvnih pripravkov, ki zanesljivo dokazuje povezavo med dajalcem in prejemnikom;
  • previdnostni ukrepi pri obravnavi bolnika s sumom na Creutzfeldt-Jakobovo bolezen.

Običajni socialni stiki z bolnikom s sumom na CJB za zdravstvene delavce, negovalno osebje, sorodnike ali skupnost ne pomenijo dodatnega tveganja. Bolnike ni potrebno izolirati; obravnavati jih je mogoče na odprtih oddelkih ali doma z upoštevanjem standardnih higienskih postopkov. 

 

Algoritem za Creutzfeldt-Jakobovo bolezen je dosegljiv na naslednji povezavi.